Kesihatan

Pheochromocytoma - Gejala, sebab dan rawatan

Pheochromocytoma atau pheochromocytoma adalah tumor jinak yang mana terbentuk di tengah kelenjar adrenal. Tumor ini mengganggu kerja hormon, jadi itu sebab penghidapnya mengalami tekanan darah tinggi. 

Kira-kira 90% pheochromocytoma adalah tumor jinak, dan hanya sekitar 10% yang ganas. Walaupun pheochromocytoma jinak, tidak dapat menyebabkan tekanan darah tinggi yang berterusan, yang berpotensi merosakkan jantung, otak, paru-paru, dan ginjal.

Sebab Pheochromocytoma

Pheochromocytoma berlaku apabila tumor berkembang di sel kromafin, yang merupakan sel di tengah kelenjar adrenal, di salah satu atau kedua-dua kelenjar adrenal yang berada di atas ginjal. Namun, sehingga kini, penyebab pertumbuhan tumor ini tidak diketahui dengan pasti.

Pheochromocytoma mengganggu kerja sel kromafin, yang bertanggungjawab untuk menghasilkan hormon adrenalin dan noradrenalin. Apabila seseorang menderita pheochromocytoma, pengeluaran hormon ini terganggu, yang mengakibatkan perubahan kadar jantung, tekanan darah, dan gula darah.

Walaupun sangat jarang berlaku, pheochromocytoma juga boleh berlaku di luar kelenjar adrenal, misalnya di kawasan perut (paraganglioma). Pheochromocytoma lebih kerap berlaku pada orang yang mempunyai gangguan genetik yang berlaku dalam keluarga, seperti:

  • Neoplasia endokrin pelbagai jenis 2(LELAKI2)
  • Neurofibromatosis jenis 1
  • Sindrom Paraganglioma
  • penyakit von Hippel-Lindau

Terdapat beberapa faktor yang boleh mencetuskan gejala pada orang dengan pheochromocytoma, termasuk:

  • Keletihan.
  • Tekanan atau kegelisahan.
  • Buruh.
  • Perubahan kedudukan badan.
  • Pembedahan dan anestesia.
  • Penyalahgunaan dadah, seperti amfetamin dan kokain.
  • Pengambilan makanan yang tinggi tiramina (zat yang dapat mengubah tekanan darah), seperti makanan yang difermentasi, diawetkan, acar, terlalu matang, seperti keju, bir, arak, coklat, dan daging.

Simptom Pheochromocytoma

Dalam beberapa kes, pheochromocytoma tidak menyebabkan gejala. Walau bagaimanapun, apabila pheochromocytoma menyebabkan peningkatan pengeluaran hormon di kelenjar adrenal, gejala mungkin berlangsung dari beberapa minit hingga beberapa jam. Gejala ini merangkumi:

  • Sakit kepala
  • Degupan jantung
  • Tekanan darah tinggi
  • Berpeluh berlebihan

Selain itu, pheochromocytoma juga boleh menyebabkan gejala seperti:

  • Pucat
  • Pening dan muntah
  • Sembelit
  • Rasa cemas
  • Susah tidur
  • Pengurangan berat
  • Sakit di perut atau dada
  • Susah bernafas
  • Kejang

Semakin besar ukuran tumor, gejala pheochromocytoma akan menjadi lebih teruk dan lebih kerap muncul.

Bila harus berjumpa doktor

Hipertensi adalah tanda utama yang dapat dijumpai pada pesakit dengan pheochromocytoma. Dapatkan nasihat doktor sekiranya tekanan darah anda tinggi, terutamanya jika ini berlaku pada usia muda.

Sekiranya anda telah mengambil ubat seperti yang disyorkan oleh doktor anda tetapi tekanan darah anda masih tidak terkawal, bincangkannya lagi dengan doktor anda.

Pheochromocytoma berisiko bagi orang yang mengalami gangguan genetik, seperti neurofibromatosis jenis 1, pelbagai jenis endokrin 2, atau penyakit von Hippel-Lindau. Pesakit dengan penyakit ini disarankan untuk berkonsultasi dengan doktor secara berkala.

Diagnosis Pheochromocytoma

Sebagai pemeriksaan awal, doktor akan meminta aduan dan bertanya mengenai sejarah perubatan pesakit dan keluarga. Doktor kemudian akan melakukan pemeriksaan fizikal, termasuk memeriksa tekanan darah pesakit.

Untuk mengesahkan diagnosis, doktor akan meminta pesakit menjalani ujian darah dan ujian air kencing 24 jam, di mana pesakit perlu menyimpan sampel air kencing dengan setiap kencing. Darah dan air kencing akan diuji di makmal untuk mengesan peningkatan kadar hormon dan produk metabolik.

Sekiranya hasil makmal menunjukkan kemungkinan pheochoromocytoma atau paraganglioma, doktor akan meminta pesakit menjalani pemeriksaan untuk menentukan lokasi dan ukuran tumor. Imbasan boleh dilakukan dengan MRI, CT scan, atau hlmocitron emisi tomografi (Imbasan PET).

Sekiranya pesakit disahkan mengalami pheochromocytoma, maka ujian genetik dapat dilakukan untuk memeriksa apakah tumor tersebut disebabkan oleh gangguan genetik.

Rawatan Pheochromocytoma

Pembedahan adalah rawatan utama untuk pheochromocytoma. Tindakan ini diambil untuk mengurangkan pengeluaran hormon yang berlebihan, sehingga tekanan darah menjadi lebih stabil.

Biasanya doktor akan mengeluarkan tumor atau keseluruhan kelenjar adrenal dengan kaedah laparoskopi, yang merupakan teknik pembedahan dengan sayatan kecil, menggunakan alat khas yang dilengkapi dengan kamera.

Selama 7-10 hari sebelum pembedahan membuang tumor, doktor akan memberikan ubat untuk menghentikan kerja hormon adrenal, sehingga tekanan darah pesakit lebih stabil semasa operasi. Ubat-ubatan tersebut termasuk:

  • Dadahpenyekat alfa

    Ubat ini berguna untuk meningkatkan aliran darah dan menurunkan tekanan darah. Contoh ubat jenis ini adalah doxazosin.

  • Ubat penyekat beta

    Ubat ini menjadikan jantung berdegup lebih perlahan dan membantu saluran darah terbuka dan lebih relaks. Contoh ubat ini adalah atenolol, metoprolol, dan propranolol.

Penggunaan ubat penghalang alpha dan beta dapat menurunkan tekanan darah, oleh itu pesakit perlu makan makanan tinggi garam untuk mencegah tekanan darah rendah semasa dan selepas operasi.

Sekiranya tumor ganas dan tidak dapat dikeluarkan secara pembedahan, radioterapi dan kemoterapi diperlukan untuk menghalang pertumbuhannya.

Komplikasi Pheochromocytoma

Pheochromocytoma boleh menyebabkan tekanan darah tinggi. Sekiranya tidak dirawat, keadaan ini boleh merosakkan organ tubuh yang lain dan mengakibatkan:

  • strok
  • Penyakit jantung
  • Kegagalan buah pinggang
  • Kerosakan saraf mata
  • Masalah pernafasan akut

Walaupun jarang berlaku, 10-15% pheochromocytoma boleh menjadi malignan. Pheochromocytoma malignan boleh merebak ke tisu badan yang lain, seperti ke limpa, hati, tulang, atau paru-paru.

Pencegahan Pheochromocytoma

Penyakit ini sukar dicegah kerana penyebabnya tidak diketahui. Namun, untuk mengelakkan komplikasi pheochromocytoma yang boleh membawa maut, segera berjumpa doktor sekiranya anda merasakan simptom penyakit ini, terutamanya jika anda berisiko menderita pheochromocytoma.