Kesihatan

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura - Gejala, sebab dan rawatan

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) adalah gangguan darah yang dapat membuat darah beku lebih cepat. Gangguan ini boleh menyebabkan aliran darah ke organ tubuh tersumbat dan boleh membawa maut.

TTP adalah penyakit yang jarang berlaku dengan kemungkinan kejadian hanya sekitar 4 kes per 1 juta orang, dan lebih sering terjadi pada wanita. Gejala utama gangguan ini adalah kemunculan ruam merah keunguan akibat pendarahan di bawah kulit. Gejala boleh muncul secara tiba-tiba dan berlangsung beberapa hari hingga beberapa bulan.

Punca Purpura Thrombotic Thrombocytopenic

Punca sebenar purpura trombositopenik trombotik tidak diketahui. Walau bagaimanapun, gangguan aktiviti enzim ADAMTS13 dianggap menyumbang kepada kemunculan penyakit ini. Enzim ADAMTS13 adalah salah satu protein yang terlibat dalam proses pembekuan darah.

Kekurangan enzim ADAMTS13 dapat menyebabkan proses pembekuan darah menjadi sangat aktif, sehingga terbentuknya banyak gumpalan darah ke seluruh tubuh. Akibatnya, bekalan darah yang membawa oksigen ke organ, seperti otak atau jantung, menjadi tersumbat.

Jumlah gumpalan darah akan menjadikan jumlah sel platelet (trombosit) menurun (trombositopenia). Sebaliknya, penurunan platelet ini sebenarnya akan menjadikan tubuh lebih mudah mengalami pendarahan.

Fungsi enzim ADAMTS13 yang terganggu boleh disebabkan oleh gangguan genetik yang diwarisi. Walaupun begitu, gangguan ini lebih kerap disebabkan oleh penyakit autoimun, di mana tubuh menghasilkan antibodi lain yang memusnahkan enzim ini.

Selain itu, TTP juga dapat dipicu oleh keadaan berikut:

  • Penyakit tertentu, seperti jangkitan bakteria, HIV / AIDS, radang pankreas, barah, penyakit autoimun (contohnya lupus dan rheumatoid arthritis), atau kehamilan.
  • Prosedur perubatan, seperti pembedahan pemindahan organ, termasuk pemindahan sumsum tulang.
  • Penggunaan ubat-ubatan, seperti ticlopidine, quinine, ciclosporin, clopidogrel, dan terapi hormon.

Gejala Purpura Thrombotic Thrombocytopenic

Walaupun terdapat gangguan genetik yang sudah ada sejak lahir, umumnya gejala purpura trombositopenik trombotik hanya muncul ketika pesakit dewasa. Gejala TTP boleh muncul dari usia 20 hingga 50 tahun. Purpura trombositopenik trombotik dicirikan oleh sejumlah gejala kulit, seperti:

  • Ruam merah pada kulit dan membran mukus, seperti bahagian dalam mulut.
  • Lebam muncul tanpa sebab yang jelas.
  • Kulit kelihatan pucat.
  • Kulit kekuningan (penyakit kuning).

Sebagai tambahan kepada gejala di atas, TTP juga dapat disertai dengan gejala tambahan berikut:

  • Demam
  • Badan terasa lemah
  • Kehilangan tumpuan
  • Sakit kepala
  • Mengurangkan kekerapan membuang air kecil
  • Hati yang berbeza
  • Susah bernafas

Bila hendak berjumpa doktor

Segera berjumpa doktor sekiranya anda mengalami gejala purpura trombositopenik trombotik yang disebutkan di atas. Rawatan awal perlu dilakukan untuk mengelakkan komplikasi serius.

TTP adalah penyakit yang boleh berulang. Sekiranya anda telah didiagnosis dengan penyakit ini, lakukan pemeriksaan berkala dengan doktor anda untuk memantau perkembangan penyakit ini.

Penyakit ini juga boleh diwarisi secara genetik. Oleh itu, pesakit disarankan untuk membincangkan keadaan mereka dengan doktor mereka ketika merancang untuk mempunyai anak, supaya penyakit ini tidak ditularkan kepada anak-anak.

Orang yang berisiko menderita HIV / AIDS lebih cenderung mengembangkan TTP. Oleh itu, orang dengan HIV / AIDS dan orang yang berisiko mendapat HIV / AIDS perlu berjumpa doktor untuk menjangkakan kemunculan TTP.

Perkara yang sama juga perlu dilakukan oleh orang-orang yang baru saja menjalani pembedahan atau terapi hormon, dan sering mengambil ubat penipisan darah, seperti ticlopidine dan clopidigrel. Pemeriksaan diperlukan untuk memantau kejayaan tindakan dan menjangkakan kemungkinan kesan sampingan.

Anda perlu segera ke bilik kecemasan jika anda mengalami gejala TTP disertai dengan pendarahan berat, sawan, atau gejala strok.

Diagnosis Purpura Thrombotic Thrombocytopenic

Doktor akan bertanya mengenai aduan dan gejala yang dialami oleh pesakit dan prosedur perubatan yang telah dilalui oleh pesakit. Doktor juga akan bertanya mengenai sejarah perubatan pesakit dan ahli keluarganya.

Selanjutnya, pemeriksaan fizikal dilakukan terutamanya untuk menilai tanda-tanda pendarahan dan degupan jantung. Sekiranya pesakit disyaki menghidap penyakit TTP, sejumlah ujian tambahan akan dilakukan untuk mengesahkannya. Ujian ini merangkumi:

ujian darah

Sampel darah pesakit akan diuji secara lengkap, mulai dari jumlah sel darah merah, sel darah putih, hingga platelet. Ujian kadar bilirubin, antibodi, dan aktiviti enzim ADAMTS13 juga akan dilakukan pada ujian darah.

ujian air kencing

Ujian air kencing dapat dilakukan untuk menganalisis ciri dan jumlah urin, dan mencari kehadiran atau ketiadaan sel darah atau protein dalam air kencing, yang biasanya ditemukan pada orang dengan TTP.

Rawatan Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

Rawatan purpura trombositopenik bertujuan untuk menormalkan keupayaan pembekuan darah. Rawatan perlu dilakukan dengan segera, kerana jika tidak, boleh membawa maut.

Secara umum, TTP boleh dirawat dengan kaedah berikut:

Dadah

Doktor boleh memberikan sejumlah ubat untuk melegakan gejala dan mengurangkan kemungkinan berulang TTP. Ubat yang diberikan termasuk kortikosteroid, vincristine, dan rituximab.

Terapi pertukaran plasma (plasmapheresis)

Terapi pertukaran plasma darah dapat digunakan untuk mengobati TTP, kerana enzim ADAMTS13 yang diduga menjadi penyebab TTP ada di dalam plasma darah.

Dalam terapi ini, darah pesakit akan diambil melalui IV dan dipindahkan ke mesin yang dapat memisahkan plasma dari bahagian darah yang lain. Plasma darah pesakit kemudian dibuang dan diganti dengan plasma penderma yang sihat.

Prosedur pertukaran plasma biasanya berlangsung selama kira-kira 2 jam. Terapi perlu dilakukan setiap hari sehingga keadaan pesakit benar-benar bertambah baik. Semasa rawatan, ubat kortikosteroid juga dapat diberikan oleh doktor untuk meningkatkan keberkesanan rawatan.

Transfusi plasma

Transfusi plasma adalah perkara biasa pada pesakit TTP kerana gangguan genetik. Pesakit TTP akibat gangguan genetik kekurangan plasma, jadi perlu melakukan pemindahan plasma darah dari penderma.

Komplikasi Purpura Thrombotic Thrombocytopenic

Sekiranya tidak dirawat dengan segera, purpura trombositopenik trombotik boleh menyebabkan komplikasi berikut:

  • Kegagalan buah pinggang
  • Anemia
  • Gangguan sistem saraf
  • Pendarahan berat
  • strok
  • Jangkitan

Pencegahan Purpura Thrombotic Thrombocytopenic

Sebilangan pesakit pulih sepenuhnya dari trombosit trombositopenik purpura, sementara yang lain mungkin mengalami kambuh. Tidak ada langkah pencegahan khusus untuk mengatasi masalah ini. Apa yang perlu dilakukan adalah untuk mengurangkan risiko berulang TTP, dengan menghindari pencetus.

Sekiranya anda mempunyai keluarga yang atau pernah mengalami TTP, berjumpa dengan doktor anda untuk mengetahui sama ada anda juga menghidap penyakit ini. Sebabnya, TTP boleh berlaku kerana pengaruh genetik.

Sekiranya anda mengalami simptom TTP, lakukan pemeriksaan kesihatan secara berkala kepada pakar hematologi, walaupun anda merasa sihat. Dalam setiap lawatan, jangan lupa untuk selalu memberitahu doktor tentang ubat-ubatan yang anda ambil, termasuk vitamin dan ubat-ubatan herba.