Craniosynostosis - Gejala, sebab dan rawatan

Craniosynostosis adalah kecacatan kelahiran di mana fontanel ditutup sebelum waktunya. Akibatnya, kepala bayi berkembang secara tidak normal dan menyebabkan kepala bayi kelihatan tidak sempurna.

Pada mulanya, tulang tengkorak bukanlah satu tulang tunggal yang berdiri sendiri, tetapi gabungan beberapa tulang yang dihubungkan oleh mahkota. Mahkota akan tetap terbuka sehingga bayi berusia 2 tahun, sehingga otak bayi dapat berkembang. Kemudian, mahkota akan ditutup dan membentuk tulang tengkorak yang padat.

Pada bayi dengan kraniosynostosis, fontanel ditutup lebih cepat sebelum otak bayi terbentuk sepenuhnya. Keadaan ini menjadikan otak mendorong tulang tengkorak, sehingga bentuk kepala bayi menjadi tidak seimbang.

Sekiranya tidak dirawat, craniosynostosis boleh menyebabkan perubahan bentuk kepala dan wajah secara kekal. Tekanan di dalam rongga kepala dapat meningkat dan menyebabkan keadaan serius, seperti kebutaan dan kematian.

Simptom Craniosynostosis

Tanda-tanda kraniosynostosis biasanya muncul semasa kelahiran, dan menjadi lebih ketara setelah beberapa bulan. Tanda-tanda ini merangkumi:

Bahagian mahkota atau lembut kepala bayi tidak terasa.
Dahi kelihatan seperti segitiga, dengan belakang kepala lebar.
Bentuk dahi rata dan sebahagiannya menonjol.
Kedudukan satu telinga lebih tinggi daripada telinga yang lain.
Bentuk kepala bayi lebih kecil daripada bayi seusianya.
Bentuk kepala yang tidak normal, seperti memanjang dan rata, atau kelihatan rata di satu sisi.

Bila hendak berjumpa doktor

Ikuti jadual imunisasi yang disyorkan. Pakar pediatrik akan memantau pertumbuhan dan perkembangan anak semasa imunisasi, termasuk pertumbuhan kepala anak. Sekiranya anda mengesyaki terdapat kelainan pada perkembangan atau bentuk kepala anak, jangan berlengah untuk berjumpa doktor dengan segera.

Harus diingat bahawa kepala bayi yang berbentuk tidak normal tidak selalu menunjukkan kraniosynostosis. Keadaan ini boleh berlaku kerana bayi terlalu kerap tidur di satu sisi badan, tanpa menukar posisi. Oleh itu, pemeriksaan doktor diperlukan untuk memastikannya.

Punca dan Faktor Risiko Craniosynostosis

Tidak diketahui apa yang menyebabkan kraniosynostosis, tetapi keadaan itu dianggap berkaitan dengan faktor genetik dan persekitaran. Craniosynostosis juga diduga disebabkan oleh keadaan yang boleh mempengaruhi perkembangan tengkorak anak, seperti sindrom Apert, sindrom Pfeiffer, dan sindrom Crouzon.

Risiko untuk bayi mengalami kraniosynostosis lebih tinggi pada wanita yang mempunyai penyakit tiroid atau mengambil ubat tiroid semasa kehamilan. Risiko yang sama juga dapat dialami oleh wanita yang menggunakan ubat kesuburan, seperti: clomiphene, sebelum hamil.

Diagnosis Craniosynostosis

Untuk mengesahkan kraniosynostosis, doktor akan melakukan ujian berikut:

Pemeriksaan kepala bayi dengan memeriksa mahkota dan kelainan kepala.
Pengimejan dengan imbasan CT untuk melihat tulang tengkorak dengan lebih terperinci.
Ujian genetik untuk menentukan gangguan genetik yang disyaki.

Rawatan Craniosynostosis

Kraniosynostosis keparahan ringan atau sederhana tidak memerlukan rawatan khusus. Doktor akan menasihatkan pesakit untuk memakai topi keledar khas, untuk memperbaiki bentuk tengkorak dan membantu perkembangan otak. Walau bagaimanapun, kes craniosynostosis yang paling serius dirawat dengan pembedahan.

Pembedahan untuk craniosynostosis bergantung pada keparahan craniosynostosis dan sama ada terdapat kelainan genetik yang mendasari. Tujuan pembedahan adalah untuk mengurangkan dan mencegah tekanan pada otak, memberi ruang di tengkorak agar otak mengembang, dan memperbaiki bentuk tengkorak.

Terdapat dua jenis pembedahan yang boleh dilakukan untuk merawat kraniosynostosis, iaitu:

Pembedahan endoskop
Pembedahan ini dilakukan pada bayi di bawah umur 6 bulan. Prosedur ini hanya memerlukan satu hari di hospital dan tidak memerlukan pemindahan darah. Selepas prosedur ini, terapi dengan topi keledar khas dapat dilakukan untuk memperbaiki bentuk tengkorak.
Pembedahan buka
Prosedur ini dilakukan pada bayi berusia lebih dari 6 bulan. Pembedahan terbuka memerlukan tiga hingga empat hari kemasukan ke hospital dan perjalanan darah.

Komplikasi Craniosynostosis

Kraniosynostosis ringan yang tidak dirawat boleh menyebabkan perubahan bentuk kepala dan wajah secara kekal. Akibatnya, orang dengan kraniosynostosis merasa malu untuk bergaul dengan masyarakat.

Pesakit dengan kraniosynostosis yang teruk berisiko meningkat tekanan intrakranial (tekanan di rongga kepala). Sekiranya tidak dirawat, peningkatan tekanan intrakranial boleh menyebabkan keadaan serius berikut: